Diagnosztikai algoritmus a kötőszövet szisztémás betegségeihez

OTSZ Online - Nem kardiális eredetű mellkasi fájdalom

A szisztémás sclerosis etiológiája pontosan még nem ismert, de számos faktor között a környezeti ártalmak, a genetikai adottságok és a microchimaerismus bizonyítottan szerepet játszanak kialakulásában.

diagnosztikai algoritmus a kötőszövet szisztémás betegségeihez

Meghatározó jellemző a vasculopathia, amely részben funkcionális változásokat Raynaud-jelenség és részben morfológiai eltéréseket endothelkárosodás, artérialaesio jelent.

Az induló elváltozás az endothelsejtek aktivációja és károsodása.

diagnosztikai algoritmus a kötőszövet szisztémás betegségeihez

A második fontos patológiai tényező az autoimmun jelenségek miatt kialakuló gyulladás, amelynek szerepe van a vascularis károsodás és a kóros fibrosis kialakulásában.

A harmadik jellemző a fokozott kollagén és intercelluláris mátrix lerakódásával járó, progrediáló fibrosis, amely a szisztémás sclerosis fő jellegzetességét adó alapvető patológiai mechanizmus. A szabályos szöveti struktúrák fokozatosan destruálódnak, szöveti atrophia alakul ki, és az életfontosságú belszervek irreverzíbilisen károsodnak.

diagnosztikai algoritmus a kötőszövet szisztémás betegségeihez

A szisztémás sclerosis terápiájában az elmúlt évtizedben a legjelentősebb előrelépések a scleroderma renalis crisis, a pulmonalis arteria hypertonia és az egyéb vascularis szövődmények kezelésében és megelőzésében történtek, amelyek a szisztémás sclerosis túlélési és életminőségi mutatóit számottevően javították.

A pulmonalis fibrosis kezelésében az immunszuppresszív cyclophosphamidterápia hatékonysága bebizonyosodott. Napjainkban a terápiás kutatások a molekuláris patológiai folyamatok ismeretében folynak tovább, és ezzel párhuzamos a betegség aktivitását és a terápia hatékonyságát jelző laboratóriumi és klinikai markerek kutatása is. Jelen összefoglalónk célja, hogy szélesítse patológiai ismereteinket, valamint segítséget nyújtson a diagnosztikában, a terápiában és a terápia hatékonyságának monitorozásában.

diagnosztikai algoritmus a kötőszövet szisztémás betegségeihez

Olvassa el is